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網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。

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| align="center" style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0"|日本の患者数

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(2005年11月1日)

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| colspan=2 align="center" style="border-style: solid none solid; background: #f0f0f0"|○○学会

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| align="center" style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0"|日本

| style="border-style: none none solid solid"|[外部リンク] 日本眼科学会

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| style="border-style: none none solid solid"|世界眼科学会

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◆ 疫学

15,000人に1人の割合で発病する。地域による大きな差はない。

約10〜30%は両眼性で常染色体優性遺伝、残りは片眼性で散発性である。

◆ 症状

以下の4期に分けられる。

・ 第1期 黒内障性猫眼期

: 網膜内の腫瘍が硝子体内に隆起し、瞳孔が猫の目のように光るいわゆる白色瞳孔となる。その他気づきやすい症状としては以下のものがある。

:* 斜視

:* 視力障害

:* 角膜混濁

:* 結膜充血

:* 散瞳

・ 第2期 緑内障期

: 腫瘍の増殖に伴い眼圧が上昇し、続発性の緑内障となる。

・ 第3期 展開期

: 水晶体だけでなく虹彩や前房にも腫瘍が進展し、さらに眼球壁を破って眼窩にも認められるようになる。

・ 第4期 転移期

: 視神経や脈絡膜血管を介して脳、肝臓、肺など全身に転移して死亡する。

◆ 診断

眼底所見、CT、MRI、超音波診断などで確定診断される。

白色瞳孔を来たす他の疾患との鑑別診断が重要となる。

◆ 治療

原則として早期に眼球摘出を行う。視神経はできるだけ長く眼球側へつけて切除する。視神経断端を検査し、腫瘍細胞が認められた場合は放射線治療を実施する。

両眼性であれば重篤なほうを眼球摘出し、もう一方は極力温存する。治療としてはX線、放射線治療などのほか、エンドキサン、ビンクリスチンなどの抗癌剤を投与する。しかしながら治療を行っても腫瘍が増大する場合は、直ちに眼球摘出を実施する。

日本では、白色瞳孔など眼球内病変で発見される場合が多く、治癒率が90%程度得られている。そのため、最近の関心は治癒から視機能温存に移りつつあり、放射線治療と抗癌剤やレーザー焼灼を組み合わせた治療が増えている。

◆ 外部リンク

・ [外部リンク] 網膜芽細胞腫(国立がんセンター)

◆ 関連項目

・ 眼科学

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・網膜芽細胞腫 page1