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網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう、英 pigmentary degeneration of the retina, 羅 degeneration pigmentosa retinae)は、眼科疾患の一つで、中途失明の3大原因の一つである。数千人に一人の頻度で起こるとされており、盲学校ではこの病気の生徒が一番多い。

◆ 概要

進行性夜盲、求心性視野狭窄を認める疾患。

◆ 原因

基本的には遺伝性疾患であるが、孤発例もある。

その遺伝形式は常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、伴性劣性遺伝の3つ形式を持つタイプがある。

◆ 統計

4000〜8000人に1人の割合で発症する。

◆ 症状

初期には夜盲を自覚することが多い。徐々に視野狭窄を示す。黄斑部に病変は及ばないために、末期まで視力が維持される方が多い。

◆ 合併症

後嚢下白内障

◆ 検査

眼底検査にて、網膜に特徴的な骨小体様色素沈着、網膜血管狭窄を認める。無色素性網膜色素変性症も存在し、一概に骨小体様色素沈着があるとは限らない。

視野は輪状暗点・求心性視野狭窄を認める。

網膜電図(electroretinography:ERG)のflash ERGにてnon-recordableを示す。

上記三点および夜盲症があれば、ほぼ診断がつけられる。

◆ 作中で網膜色素変性症が扱われる作品

・ 藏(宮尾登美子による長編小説。同作品の映画化がきっかけで、特定疾患に認定された)

・ 少女ファイト(日本橋ヨヲコによる漫画作品)

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・網膜色素変性症 page1