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上衣腫(じょういしゅ、英:ependymoma)は脳や脊髄の組織の中に悪性腫瘍(ガン)ができる疾患である。神経膠腫の一種。

◆ 定義(概念)

脳は、記憶や学習、運動、感覚、感情などの生体機能を制御するための器官で、脊髄は、全身の大部分の神経と脳とをつないでいる神経線維の束である。脳をかたち作る細胞をグリア(神経膠)細胞といい、そのグリア細胞が腫瘍化したものをグリオーマという。グリア細胞には星細胞、乏突起膠細胞、上衣細胞、脈絡叢細胞などがあり、上衣腫はこのなかの上衣細胞から発生した腫瘍で、グリオーマの一種である。

(上衣腫は頭蓋内に発生するものと、脊髄に発生するものがある。両者に組織学的な相違もあり、臨床的には大きく異なる。ここでは、そのうち頭蓋内、特に小児の上衣腫について記述する。)

◆ 病態

上衣細胞とは、脳の中の髄液を作る脳室という場所の表面を覆っている細胞で、上衣腫はこの細胞が腫瘍化したものである。また、頭蓋内には、大脳と小脳を隔てている膜(小脳テント)があり、その膜より上(大脳がわ)に腫瘍がある場合はテント上腫瘍と呼び、膜より下(小脳がわ)に腫瘍がある場合はテント下腫瘍と呼ぶ。上衣腫は、約40%がテント上(側脳室、第三脳室、大脳半球)に、約60%がテント下(第四脳室)に発生するといわれている。腫瘍が大きくなると脳を圧迫して神経症状が生じる。また、腫瘍によって髄液の通過障害をきたすことがあり、たまった髄液によって脳室が拡げられて水頭症を起こすことがある。頭蓋内の圧力が上がると、頭痛、嘔吐、意識障害などが起こる。さらに進行すると貯留した髄液のために脳幹が圧迫され、呼吸が止まり死亡する危険もある。

◆ 疫学

上衣腫は15歳未満の小児に好発する。診断時の平均年齢は5〜6歳、3歳未満で発見されるのは25〜40%である。日本脳腫瘍統計によると、原発性脳腫瘍のうち上衣腫の頻度は0.8%、退形成性上衣腫は0.3%であり、小児に限れば上衣腫の頻度は4.5%、退形成性上衣腫は1.8%である。原因は不明である。発生率に人種間の差はなく、性差もない。

◆ 症状

腫瘍がテント上にできた場合と、テント下にできた場合とでは症状が異なる。テント上(大脳半球)にできた場合は、頭痛、嘔吐、けいれん、てんかん発作などのほか、大脳に特有の脳機能障害がおこる。手足の麻痺、知覚障害、失語、視野欠損、字が書けなくなる、計算できなくなるなどである。一方、テント下(第四脳室)にできた場合、上記の頭蓋内圧上昇による症状のほか、小脳失調による運動失調や、脳幹、脳神経障害による顔面神経麻痺、眼球運動障害、嚥下障害、嗄声(声がかすれる)、咳が出せないなどの症状がでる。

◆ 検査

◇ コンピュータ断層撮影(CT)

コンピュータ断層撮影(CT)では、単純CTでは脳実質と等〜高吸収値を示し、石灰化を伴っていることがある。テント上では嚢胞を形成していることがあるが、テント下の場合はほとんどが充実性である。造影効果は中等度で、均一または不均一に強調される。

◇ 核磁気共鳴画像法(MRI)

核磁気共鳴画像法(MRI)では、一般的にはT1強調画像では低信号、T2強調画像では高信号を示すが、不均一な信号強度を示すことも多い。ガドリニウムで増強される。

◇ 血管造影または磁気共鳴血管画像(MRA)

血管造影、磁気共鳴血管画像(MRA)では、腫瘍血管は認められないことが多い。

◇ 髄液細胞診

画像検査では脊髄播種が認められなくても、髄液細胞診で腫瘍細胞がみつかることもあるので、髄液検査を行う。髄液播種はまれだが、播種している場合は治療が困難である。ただし、水頭症になっている場合は、髄液採取のための腰椎穿刺は脳ヘルニアを発生させる危険性があるので注意を要する。

◇ 病理検査

上衣腫の病理検査は、核は類円形や楕円形で異形に乏しく、核分裂像も少ない。典型的な所見は、血管周囲性偽ロゼットや上衣ロゼットがある。偽ロゼットは血管に向かって腫瘍細胞が細胞突起を長くのばして配列したもので、上衣腫ではほとんどの場合で認められる。一方上衣ロゼットは、管腔を囲む上皮様細胞配列のことで、上衣腫に最も特徴的な構造であるが、実際に認められることは少ない。小児脳腫瘍の病理学的診断は難しく、特に専門知識をもった神経病理医が診断するべきである。さらに、核/細胞質比、核数ならびに有糸分裂像数、および核異型度などに基づいて上衣腫と退形成性上衣腫に分けられる。

: 世界保健機関(WHO)による分類

::* 上衣腫(グレードII)

::* 退形成性上衣腫(グレードIII)

◆ 診断

臨床症状から脳腫瘍が疑われた場合、CTやMRI検査を行う。水頭症がある場合は、まず先に水頭症に対する緊急手術が必要になることがある。各種検査の結果、上衣腫が疑われた場合、通常は手術が行われる。摘出した腫瘍組織の病理検査を行い確定診断となる。上衣腫の鑑別診断としては、髄芽腫、星細胞腫、異形奇形種様・類横紋筋腫瘍(AT/RT)などとの区別が問題になる。その病理診断によって、治療法や予後がかなり異なるので、診断は非常に重要である。

◆ 治療

腫瘍摘出だけでも良好な結果であったという報告Palma L, Epstein F, Lefton D, et al: The importance of surgery in supratentorial ependymomas. Long-term survival in a series of 23 cases. Child’s Nerv Syst 16:170-175, 2000.があるが、上衣腫の治療は、手術による摘出が原則で、術後に放射線治療を行うのが一般的である。Merchant TE: Current Management of Childhood Ependymoma. Oncology 16:629-648, 2002.Shu et al.: Management of Intracranial Ependymoma. Cancer 110:432-441, 2007.。化学療法の効果はまだはっきりとは解っていない。

◇ 手術

  手術

上衣腫の手術においては、可能なかぎり腫瘍をすべて摘出することが重要である。しかし、過去の治療成績の報告をみると、実際に全摘出できている割合は42〜62%にすぎないHorn B, Heideman R, Geyer R, et al: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: Identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21:203-211,1999.Sutton LN, Goldwein J, Perilongo G, et al: Prognostic factors in childhood ependymomas. Pediatr Neurosurg 16:57-65, 1990-1991.Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al: Intracranial ependymomas of childhood: Long-term outcome and prognostic factors. Neurosurg 37:655-666, 1995.Rousseau P, Habrand J, Sarrazin D, et al: Treatment of intracranial ependymomas of children: Review of a 15-year experience. Int J Radiat Biol Phys 28:381-386, 1994.。テント上上衣腫の全摘出は比較的容易であるが、第四脳室の上衣腫を脳幹や脳神経を損傷せずに摘出することは困難な場合がある。現在では、顕微鏡を用いて摘出術が行われるが、さらに医療用ナビゲーションシステム(日本では高度先進医療)を用いている施設もある。

  再手術(セカンドルック手術)

全摘出の率があまり高くないにも関わらず、セカンドルック手術はあまり行われてこなかったようである。しかし、上衣腫の治療がうまくいくかどうかは、手術によって全摘出できるかにかかっている。当然、再手術というリスクを伴うが、可能であればセカンドルック手術をしてでも全摘出をめざすのがよいと考えられてきている。また、初回手術とセカンドルック手術の間に化学療法を行って、よい結果が得られたという報告があるForeman NK, Love S, Gill SS, et al: Second-look surgery for incompletely resected fourth ventricle ependymomas: Technical case report. Neurosurgery 40:856-860, 1997.Osterdock RJ, Sanford RA, Merchant TE: Pediatric ependymoma (40 in 36 months). Paper presented at the annual meeting of American Association of Neurosurgeons (AANS)/Central Nervous System (CNS) Section on Pediatric Neurological Surgery; December 6-9, 2000; Coronado, California.。

  合併症

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