◆ 概念

門脈圧が上昇する病気をまとめて門脈圧亢進症と言う。

◆ 病態

腸管から吸収された栄養や毒素は、門脈系を通って肝臓内で処理されたのち、下大静脈を通って全身へと送られる。肝硬変などにより門脈圧が上昇して逃げ場を失った血流は、臍静脈、左胃静脈、下直腸静脈等を迂回して肝臓を介さずに直接体循環へ流れる。本来の道筋をショートカットする事を短絡(シャント)と言い、門脈系から門脈を経ずに体循環へ流れる事を門脈体循環短絡という。

◆ 分類

門脈は消化管から肝臓へ流れる血管であり、肝臓の前、肝臓の中、肝臓の後ろの血管が詰まることで門脈圧は上昇する。肝臓の前を肝前性、肝臓の中を肝内性、肝臓の後ろを肝後性、の門脈圧亢進症と言う。

◆ 原因

門脈は消化管から肝臓へ流れる血管であり、肝臓の前、肝臓の中、肝臓の後ろの血管が詰まることで門脈圧は上昇する。

・ 肝前性 : 肝外門脈閉塞症、門脈欠損症

・ 肝内性

  ・ 前類洞性 : 特発性門脈圧亢進症、日本住血吸虫症

  ・ 後類洞性 : 肝硬変

・ 肝後性 : バッド・キアリ症候群、右心不全

・ バッド・キアリ症候群(Budd-Chiari症候群、Budd-Chiari syndrome)

・: バッド・キアリ症候群(ばっど・きありしょうこうぐん)は、肝静脈が閉塞したために門脈圧が高くなる症候群。

  ・ 原因

    ・ 抗リン脂質抗体症候群 : 抗リン脂質抗体症候群は深部静脈血栓症を起こして肝静脈が閉塞される。

◆ 統計

◆ 疫学

◆ 症状

・ 腹部静脈の怒張

◇ 合併症

・ 肝性脳症

・: 肝臓障害による神経障害を肝性脳症と言う。

  ・ 原因

  ・: 門脈体循環短絡によって、腸管内細菌によって産生されたアンモニアなどの毒素が直接体循環に流れ出るために、神経系に障害が現れる。

・胃食道静脈瘤

・門脈圧亢進症性胃腸症

・難治性腹水

◆ 検査

・ 閉塞肝静脈圧

◆ 診断

◆ 治療

・ 原因疾患による。合併症の対症療法も併せて行う。