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紅皮症(こうひしょう。英名Erythroderma)とは全身の皮膚の90%以上が潮紅して鱗屑(落屑)を伴う状態をさし、診断名というよりも一種の症候名である。剥脱性皮膚炎(はくだつせいひふえん)とも呼ばれる。

◆ 概説

以前は原因が分からない原発性紅皮症と、各種疾患に続発する続発性紅皮症に分別されていた。だが、現在では全ての紅皮症は先天性・後天性にかかわらず様々な原因によって皮疹が拡大・汎発化したことによって生じた症候群であるとされている。ただし丘疹-紅皮症症候群の原因は不明である。

◇ 原発性紅皮症

1970年代頃まで、紅皮症のうち原因が不明なものについては原発性紅皮症と分類され、発症の経過によって三種類の疾患名が付けられていた。現在においてはこのような分類は行われず、皮膚科学の疾病名としても使用されない。

・急性原発性紅皮症

:急性良性剥脱性皮膚炎または再発性落屑性猩紅熱様紅皮症とも呼ばれ、小児に好発する。発熱、頭痛、消化器症状などを前駆症状として腋窩や四肢より全身に猩紅熱に似た紅斑が拡大。部位によって様々な大きさのの落屑を生じる。痒みが激しく、粘膜にも発疹を生じるが1ヶ月程度で回復し予後は良好であるが再発しやすい。高齢者には発症しないのも特徴とされる。現在は薬剤性、感染性皮膚疾患に続発する紅皮症と考えられている。

・ウィルソン・ブロック紅皮症

:亜急性剥脱性皮膚炎とも呼ばれ、中年男性に好発する。発熱、不眠、食欲不振などを前駆症状として関節窩より全身に紅斑が拡大する。落屑は大きく、初発部位である関節窩には湿潤や痂皮を伴うことがある。耐え難い痒みを伴う。進行すると頭部や四肢末端にも病変が及び脱毛や爪の変形・脱落を来たす。粘膜疹やリンパ節の腫脹も起こり患者は衰弱するが生命の予後は良好。3ヶ月から8ヶ月程度で症状は回復する。現在は湿疹続発性紅皮症(後述)の軽症例・中等症例がこれに属すると考えられている。

・へブラ紅色粃糠疹

:慢性剥脱性皮膚炎とも呼ばれ、高齢者・男性に好発する。前記二疾患に比べると前駆症状には乏しく、ウィルソン・ブロック紅皮症と同様に関節窩、または顔面など露出部より全身に紅斑が拡大する。紅斑は赤色から暗赤色へと変化し末期にはどす黒くなり、皮膚萎縮や亀裂を伴う。リンパ節の腫脹は高度であり、特に鼠径リンパ節腫脹が見られる。痒みは高度であり随伴症状として眼瞼外反や口唇外反といった粘膜症状も来たす。紅皮症の中では最も悪性であり、経過は数年に及び末期には全身衰弱が顕著となり、二次感染や脱水によって生命予後は極めて不良である。現在では湿疹続発性紅皮症の重症型がこれに属すると考えられるが、他の紅皮症とは特異な経過を見せ予後も不良であることから、独立疾患と主張する学者もいるが少数派である。また悪性リンパ腫続発性紅皮症との関連も指摘される。なお、全身性副腎皮質ステロイド剤の健康保険適応疾患として、この病名は残っている。

◆ 症状

しばしば急激にあらわれる紅斑の拡大が初発症状である。おおよそ12時間から48時間までの間に全身に拡大、90パーセント以上の皮膚が熱感を伴うびまん性の鮮紅色の発赤に覆われる。腹部などのしわになる部分は発赤を欠き、正常な皮膚色となる。その後数日して多量の鱗屑を生じ、落屑する。かゆみを伴う。浮腫や掻痒の強い紅皮症が前記のウィルソン・ブロック紅皮症と呼ばれていたものに相当する。

同時に全身症状として発熱(発汗異常や皮膚血流量増加などが関係する)、悪寒、全身倦怠感を伴い、これが持続すると爪の変形や脱毛を生じる。さらに表在性にリンパ節(特に鼠径リンパ節)が痛み無く腫脹する。このほか体温調節障害や脱水、感染症の誘発、全身衰弱をひき起こし、最悪のケースでは死亡する。色素沈着・皮膚萎縮を主体とし、鼠径リンパ節腫脹を伴い全身衰弱や脱水を起こして予後不良となる紅皮症が前記のヘブラ紅色粃糠疹に相当する。

◆ 主な続発性紅皮症

紅皮症の原因として最も多いのが湿疹・皮膚炎群であり、全体の大半を占める。このほか[外部リンク]乾癬や魚鱗癬などの角化症、薬疹、悪性腫瘍などが原因となりやすい。何れも不適当な外用療法や温泉療法、薬剤アレルギーなどにより免疫異常などを誘発し、発症する。

◇ 湿疹続発性紅皮症

紅皮症の原因としては最も多く、半数を占める。Tリンパ球機能異常や内分泌系機能障害、自律神経失調などを基礎に接触アレルゲンや不適当な外用療法、温泉療法などによって湿疹が汎発化した後に紅皮症化する。主な原因疾患としては接触性皮膚炎、アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、うっ滞性皮膚炎、慢性光線過敏性皮膚炎などがある。アトピー性皮膚炎に併発したものはアトピー性紅皮症と呼ばれ、Hillが報告したことからヒル型紅皮症とも呼ばれる。通常の紅皮症と異なり、小児にも発症する。

◇ 乾癬性紅皮症

尋常性乾癬が不適当な外用療法によって急性あるいは慢性に増悪し、全身へ拡大するが乾癬特有の皮疹が残っていたり、健康な皮膚が見られたりする。このタイプの乾癬性紅皮症は予後良好であるが、副腎皮質ステロイド薬の全身投与による誘発型や、急性汎発性膿疱性乾癬・関節症性乾癬からの移行型では発熱や全身倦怠感といった全身症状や皮疹が強く現れ、治療に抵抗する。

◇ 先天性魚鱗癬様紅皮症

水疱型と非水疱型があり、前者は常染色体優性遺伝、後者は常染色体劣性遺伝の形態をとり特に後者は先天性魚鱗癬とも呼ばれる。両者とも出生時から症状があり、全身のびまん性潮紅と厚い鱗屑を有する。前者では水疱を生じるが成長するとともにこれらの紅皮症の症状は軽減し、代わって角質の異常増加(角化)が顕著となる。従って本来は遺伝性角化症に分類されるが、紅皮症の症状も有することから便宜上掲載する。

◇ 薬剤誘発性紅皮症

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